Además, la pared entre los dos lados del corazón está intacta.
Además, el cirujano puede reparar la comunicación interauricular y cualquier arritmia durante la misma cirugía.
Si la reparación de la válvula es inadecuada, puede ser necesario reemplazar la válvula; en casos extremos, puede ser necesario un trasplante de corazón.
Los seguimientos frecuentes con un cardiólogo o cardiólogo pediátrico para monitorear la función del corazón son esenciales. Por lo general, usted o su hijo podrán participar en deportes, pero es posible que su médico le recomiende evitar ciertos deportes competitivos intensos, como el fútbol. Hable con su médico sobre su nivel de actividad y en qué deportes puede participar de manera segura.
Es posible que necesite antibióticos antes de procedimientos dentales específicos si está cianótico o si se ha sometido a un reemplazo de válvula artificial.
Complicaciones
Si no se trata, la anomalía de Ebstein puede provocar insuficiencia cardíaca, paro cardíaco repentino y accidente cerebrovascular.
Después del tratamiento o la cirugía, a los niños generalmente les va muy bien. Sin embargo, si surgen complicaciones, por lo general es temprano.
Independientemente, usted o su hijo necesitarán chequeos de por vida con un cardiólogo para monitorear su función cardíaca.
El ventrículo derecho de doble salida (DORV, por sus siglas en inglés) es un defecto cardíaco congénito, lo que significa que está presente al nacer. Si se detecta este defecto, esto significa que la sangre con muy poco oxígeno llega al cuerpo o demasiada sangre ingresa a los pulmones.
Conclusiones clave:
- El ventrículo derecho de doble salida es un defecto cardíaco presente al nacer.
- Al menos una parte de ambas arterias grandes se conecta con el ventrículo derecho. El ventrículo único bombea sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno al cuerpo, y puede entrar demasiada sangre en los pulmones. Esta condición siempre está asociada con un defecto del tabique ventricular y puede estar asociada con otros defectos cardíacos congénitos, como malformaciones valvulares.
- El tratamiento depende de las anomalías anatómicas específicas del corazón y los grandes vasos. La cirugía para reparar el defecto generalmente es necesaria dentro de los días o meses posteriores al nacimiento, pero estos bebés generalmente pueden vivir vidas activas y productivas.
Fisiológicamente, la arteria grande que lleva sangre rica en oxígeno al cuerpo (la aorta) y la arteria grande que lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones (la arteria pulmonar) se conectan a la misma cavidad cardíaca (ventrículo). El lado derecho del corazón bombea sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.
Otro defecto cardíaco congénito, un defecto del tabique ventricular (VSD), casi siempre ocurre con DORV .
VSD es un orificio entre las cámaras inferiores del corazón, los ventrículos y la sangre oxigenada y desoxigenada se mezcla antes de ser bombeada hacia los pulmones o el cuerpo.
Uno de cada 6.000 a 10.000 bebés nace con un ventrículo derecho de doble salida.
Estructura y función saludable del corazón.
En un corazón sano y normal, la aorta (la arteria principal grande) se conecta con el ventrículo izquierdo y lleva sangre oxigenada al cuerpo con este patrón:
- El lado derecho del corazón bombea sangre a los pulmones a través de las grandes arterias pulmonares, donde recoge oxígeno.
- Esta sangre rica en oxígeno ingresa por el lado izquierdo del corazón y circula hacia el resto del cuerpo a través de una arteria grande llamada aorta.
- La sangre sin oxígeno del cuerpo ingresa al lado derecho del corazón.
- El circuito comienza de nuevo.
El ventrículo izquierdo es la cámara del corazón que bombea sangre al cuerpo, y el ventrículo derecho es la cámara del corazón que bombea sangre a los pulmones. La sangre oxigenada y desoxigenada nunca se mezclan.
el defecto
En una persona con ventrículo derecho de doble salida, la arteria pulmonar y más de la mitad de la aorta salen del ventrículo derecho en lugar del izquierdo. Como resultado, la sangre desoxigenada regresa al cuerpo en lugar de a los pulmones para obtener más oxígeno, o demasiada sangre va a los pulmones.
DORV también puede estar asociado con otros defectos cardíacos congénitos, como defectos de las válvulas cardíacas.
DORV siempre se asocia con un defecto del tabique ventricular, que es crucial para mantener vivo al niño hasta que se pueda realizar una cirugía para reparar los defectos. Sin el VSD, la sangre solo podría llegar a los pulmones y ninguna sangre iría al cuerpo. El VSD, que es un orificio entre los dos ventrículos, permite que la sangre oxigenada y desoxigenada se mezclen. Como resultado, la sangre que llega al cuerpo tiene menos oxígeno de lo habitual.
Síntomas
El tipo de DORV depende de la ubicación de la comunicación interventricular en relación con las grandes arterias. La gravedad del defecto cardíaco y los síntomas están determinados por el tipo de DORV.
Un bebé con ventrículo derecho de doble salida puede tener estos síntomas:
- Fatiga.
- Palidez.
- Transpiración.
- Falta de respuesta.
- Respiración dificultosa.
- Piernas o abdomen hinchados.
- Cansancio mientras se alimenta.
- Poco aumento de peso y crecimiento.
- Tono azulado en los labios, lecho ungueal o piel (cianosis).
- La hipocratismo (engrosamiento) de los dedos de manos y pies es un síntoma tardío.
Otras condiciones médicas a menudo asociadas con DORV incluyen:
- Disfunción ciliar (problemas con los pequeños vellos que recubren las vías respiratorias).
- Heterotaxia (colocación anormal de los órganos internos).
- Malrotación intestinal (los intestinos se tuercen en direcciones extrañas).
- Estenosis pulmonar (una válvula pequeña o rígida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar).
- Hipoplasia ventricular (uno o ambos ventrículos son más pequeños de lo normal).
Complicaciones
Si no se trata rápidamente, DORV puede causar complicaciones como presión arterial alta en los pulmones, daño pulmonar permanente y muerte.
También pueden ocurrir problemas pulmonares, hepáticos o del tracto gastrointestinal, así como posibles problemas de desarrollo neurológico.
Diagnóstico
Un médico puede diagnosticar un ventrículo derecho de doble salida con un ecocardiograma fetal, que es un ultrasonido realizado en un feto antes del nacimiento.
Después del nacimiento, el pediatra puede notar:
- Un corazón agrandado.
- Un soplo cardíaco.
- Respiración rápida.
- Frecuencia cardíaca rápida.
Si notan estos síntomas, el pediatra ordenará pruebas adicionales para diagnosticar el defecto.
La presencia de otros defectos cardíacos congénitos puede complicar una DORV y dificultar su diagnóstico. Esto puede incluir defectos en el músculo cardíaco y las válvulas, así como un defecto del tabique ventricular. DORV también puede imitar otros defectos cardíacos congénitos, como:
- Tetralogía de Fallot.
- Ventrículo único funcional.
- Transposición de las grandes arterias.
Se necesitarán exploraciones médicas y otras imágenes de diagnóstico para evaluar la situación y determinar el tratamiento. Éstas incluyen:
- Cateterización cardiaca.
- Ecocardiograma.
- Radiografía de pecho.
- electrocardiograma
- resonancia magnética
- tomografía computarizada
Tratamiento
Por lo general, es necesaria una cirugía a corazón abierto dentro de los días o meses posteriores al nacimiento. Un cirujano cerrará el VSD, redirigirá la sangre hacia la aorta o moverá una o ambas arterias a los lugares adecuados según sea necesario. Puede ser necesaria más de una cirugía.
El tipo de cirugía depende del tipo de DORV, la cantidad de defectos presentes, la gravedad de los defectos y la salud general del bebé.
Si los pulmones tienen suficiente flujo de sangre, su médico también puede decidir colocar una derivación temporal entre la aorta y la arteria pulmonar, que el cirujano extraerá durante una cirugía a corazón abierto posterior.
Las complicaciones que podrían ocurrir después de una cirugía a corazón abierto incluyen:
- Sangrado.
- Infección.
- coágulos de sangre
- Arritmias.
- Insuficiencia respiratoria.
- Problemas relacionados con la anestesia.
panorama
El pronóstico para el bebé después de la cirugía depende de:
- El tamaño y la ubicación del VSD.
- La ubicación de las arterias.
- La presencia de otros defectos cardíacos o arteriales.
- La salud general del bebé.
- Daño pulmonar asociado.
Después de la cirugía, los niños necesitarán cuidados de por vida y exámenes de seguimiento para controlar el funcionamiento de su corazón y sus arterias, pero por lo general pueden llevar vidas activas y productivas hasta bien entrada la edad adulta.
Algunas personas pueden necesitar medicamentos para mejorar la función cardíaca y facilitar el bombeo del corazón.
En algunas situaciones, también pueden ser necesarios procedimientos o cirugías adicionales para la reparación o el reemplazo de válvulas cardíacas.
La atresia pulmonar es un defecto cardíaco que impide que cantidades adecuadas de sangre lleguen a los pulmones. Es un defecto cardíaco congénito raro que puede provocar la muerte del bebé si no se trata poco después del nacimiento. La mayoría de los bebés necesitan cirugía para corregirlo poco después del nacimiento. En los Estados Unidos, aproximadamente 1 de cada 7100 bebés nace con atresia pulmonar.
Conclusiones clave:
- La atresia pulmonar ocurre cuando la válvula entre el lado derecho del corazón y la arteria que va a los pulmones no se forma.
- En PA-IVS y PA-VSD, los síntomas ocurren porque el cuerpo no recibe la sangre rica en oxígeno que necesita.
- Los tratamientos para la atresia pulmonar dependen del tipo y la gravedad del defecto cardíaco. Con el tratamiento y seguimiento adecuados, los bebés pueden esperar vivir una vida larga y saludable.
¿Qué es la Atresia Pulmonar?
La atresia pulmonar es un defecto cardíaco que está presente al nacer. La válvula cardíaca entre el lado derecho del corazón y el vaso sanguíneo principal que va a los pulmones (la arteria pulmonar) no se forma correctamente; por lo tanto, la sangre no puede fluir del corazón a los pulmones.
Debido a que la sangre no puede fluir directamente desde el corazón hacia la arteria pulmonar, debe usar otros vasos sanguíneos para desviar la válvula no formada. A menudo, el foramen oval, un orificio entre los dos lados del corazón, permanecerá abierto para permitir que la sangre fluya hacia los pulmones. A veces, los médicos necesitarán darle al bebé un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso. El conducto arterioso es un orificio entre la arteria pulmonar y la aorta (la arteria grande que lleva la sangre del corazón al resto del cuerpo). Por lo general, estos dos orificios se cierran muy pronto después del nacimiento, pero sin ellos, un bebé con atresia pulmonar no sobrevivirá mucho tiempo.
Tipos de atresia pulmonar
Los médicos dividen la atresia pulmonar en dos tipos:
Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA-IVS)
En PA-IVS, la válvula entre el corazón y la arteria grande que va a los pulmones, la arteria pulmonar, no se forma correctamente. Además, la pared entre los dos lados del corazón está intacta. Como resultado, no llega mucha sangre al lado derecho del corazón y no se desarrolla completamente. Después del nacimiento, el pequeño lado derecho del corazón no puede bombear con eficacia y, como no se formó la válvula pulmonar, la arteria que va a los pulmones también es demasiado pequeña.
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